Síndrome de Stevens-Johnson

Emergência dermatológica, a síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) caracteriza-se por reações mucocutâneas potencialmente fatais causadas por hipersensibilidade a fatores precipitantes diversos, como infecções por vírus, fungos, bactérias, afecções do tecido conjuntivo, tumores malignos, vacinas e diversos fármacos (medicamentos).

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Breve histórico

Foi primeiramente descrita em 1922, por Stevens e Johnson. Estes médicos relataram casos de dois pacientes que apresentavam erupções cutâneas generalizadas, febre contínua, mucosa oral inflamada e conjuntivite purulenta severa, quadro denominado eritema multiforme (EM).

No ano de 1950, este quadro foi dividido em duas formas: eritema multiforme minor (Von Hebra) e eritema multiforme major (EMM), também chamado de síndrome de Stevens-Johnson.

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Em 1993, Bastuji e Roujeau sugeriram que EM e SSJ eram enfermidades distintas e propuseram que o nome de eritema multiforme deveria ser restrito para pacientes que apresentem lesões em alvo ou pápulas edematosas, com ou sem lesões de mucosa; a denominação SSJ deveria ser utilizada como doença caracterizada por erosões na mucosa, bolhas pequenas e lesões eritematosas.

Epidemiologia

Esta síndrome acomete, aproximadamente, 2 a 3 indivíduos em cada 1 milhão na Europa e Estados Unidos. Não tem preferência por sexo, idade ou etnia. Os locais mais afetados são: mucosa oral, lábios e conjuntiva.

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Sua etiologia ainda não foi elucidada; contudo, acredita-se que seja proveniente de uma desordem imunológica, com o envolvimento dos vasos superficiais, convertendo-se em um processo patológico.

Mais de 100 medicamentos

Foram descritos mais de 100 (cem) medicamentos que levam a esta síndrome. Dentre eles encontram-se as sulfonamidas, a associação trimetropima-sulfametoxazol, hidantoínas, carbamazepinas, fenilbutazona, piroxicam, entre outros.

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Patogênese

A patogênese básica é uma reação de hipersensibilidade tardia a fármacos. Os três componentes do complemento e imunoglobulina (IgG) depositam-se na junção dermoepidérmica e em torno dos pequenos vasos da derme.

SSJ é uma doença causada por hipersensibilidade a imunocomplexos. Em metade dos casos nenhuma etiologia é encontrada. As drogas mais comuns são as sulfonamidas e penicilinas (26%) e o agente infeccioso mais relacionado é o herpes simples vírus (20%).

Eritema (manchas vermelhas na pele)

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O eritema cutâneo pode começar como máculas (manchas) que se tornam pápulas, vesículas, bolhas, placas de urticária ou eritema confluente. O centro dessas lesões pode ser vesicular, purpúrico ou necrótico.

A lesão patognomônica (característica) tem a aparência em “alvo”. Pode evoluir, coalescer, aumentar de tamanho e número. O sinal de Nikolsky pode estar presente: desprendimento da pele com leve fricção, tornando-a desnuda e suscetível à infecção secundária.

Quadro clínico

As manifestações clínicas incluem febre, mal-estar e artralgia. As lesões cutâneas são extensas, acometendo diversas regiões do corpo, sendo mais facilmente observada na mucosa oral, na qual as erupções bolhosas aguda se rompem, levando à formação de pseudomembranas nos lábios edemaciados, causando, por conseguinte, incrustações e fissuras que sangram.

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Vesículas intactas normalmente não são observadas, pois se rompem rapidamente.

Cuidados com os olhos

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O envolvimento ocular está presente em 39% a 61% dos casos e caracteriza-se por uma conjuntivite purulenta em ambos os olhos, membranosa ou pseudomembranosa, com aderência das pálpebras inferiores e superiores, sendo habitualmente observados nos estágios crônicos da afecção: simbléfaro, oclusão adesiva da ponta lacrimal e opacidade da córnea. Esse quadro pode resultar em cegueira e perfuração do globo ocular.

Evolução

A síndrome pode progredir para um quadro de toxemia, com alterações do sistema gastrointestinal, sistema nervoso central, rins e coração.

Gravidade

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O prognóstico é grave, especialmente em pacientes idosos e quando há a presença de infecção secundária. Pode evoluir para uma forma mais grave, conhecida como necrólise epidérmica tóxica (NET), onde há o desprendimento, em camadas, da camada superior da pele. O desprendimento epidérmico na SSJ fica abaixo de 10%; já na NET encontra-se acima 30%.

As cicatrizes consequentes do processo de necrose podem resultar em perda de funções orgânicas. Quando alcança os brônquios, pode causar insuficiência respiratória.

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Diagnóstico

Não existe nenhum teste diagnóstico para apontar qual medicamento desencadeou a doença, sendo o diagnóstico, portanto, empírico. Os testes de provocação não são recomendados, uma vez que uma nova exposição ao agente pode resultar em um novo episódio da síndrome.

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O hemograma pode mostrar leucocitose inespecífica; todavia, quando presente, pode apontar infecção bacteriana sobreposta. A cultura de sangue, urina e amostras das lesões são indicadas em casos de suspeita de infecção secundária. A biópsia de pele é o exame complementar definitivo.

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Tratamento

O tratamento da SSJ é habitualmente de suporte e sintomático, devendo ser tomado os devidos cuidados com a pele e mucosa, similares aos de um paciente que sofreu queimaduras, além de uma avaliação oftalmológica diária e acompanhamento por longo período. O reconhecimento e retirada do fármaco é a principal ação terapêutica a ser realizada.

Não há nenhum teste de laboratório que estabeleça qual fármaco causou o eritema, sendo então o diagnóstico empírico. Os testes de provocação não são indicados considerando que a exposição ao agente pode desencadear novo episódio grave de SSJ.

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Os níveis séricos do fator de necrose tumoral-alfa, receptor solúvel da Il-2, da Il-6, e da proteína C reativa estão tipicamente elevados nos pacientes com SSJ; no entanto, nenhum destes testes sorológicos é usado rotineiramente para diagnosticar SSJ.

As lesões de pele geralmente não deixam cicatrizes, mas lesões de mucosa podem ser uma complicação tardia, podendo causar sangramentos e estreitamentos dos locais afetados. Os pacientes devem evitar exposição futura ao agente implicado na ocorrência de SSJ.

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http://www.infoescola.com/doencas/sindrome-de-stevens-johnson/

BULISANI, Ana Carolina Pedigoni et al. Síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica em medicina intensiva. Rev. bras. ter. intensiva[online]. 2006, vol.18, n.3 [cited 2015-10-12], pp. 292-297 . Available from: <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-507X2006000300012&lng=en&nrm=iso>. ISSN 1982-4335. http://dx.doi.org/10.1590/S0103-507X2006000300012.